Неорганическая
Органическая
Коллоидная
Биологическая
Биохимия
Токсикологическая
Экологическая
Химическая энциклопедия
Советская энциклопедия
Справочник по веществам
Гетероциклы
Теплотехника
Углеводы
Квантовая химия
Моделирование ХТС
Номенклатура
Таблица Менделеева
Неорганические реакции
Органические реакции
Молярные массы
Форматирование формул
Редактор формул
Уравнивание реакций
Электронное строение атомов
Игра «Таблица Менделеева»
Термодинамические свойства
Конвертер величин
Гальванопара
Форум
Лекарства
Фармацевтика
Термины биохимии
Коды загрязняющих веществ
Стандартизация
Каталог предприятий
Вакансии для химиков

ГЛИКОСФИНГОЛИПИДЫ

ГЛИКОСФИНГОЛИПИДЫ, липиды общей ф-лы , где R и R'-алкил или алкенил (могут содержать гидроксигруппу) с 13-24 атомами С; Х-остаток углевода. В зависимости от структуры X делятся на нейтральные (моно- и олигогликозилцерамиды), к-рые содержат в молекуле нейтральные сахара и N-ацетиламиносахара, и кислые (ганглиозиды и сульфогликозилцерамиды), содержащие в углеводном остатке карбоксильные группы или остаток серной к-ты.

1114-30.jpg
1114-31.jpg

Название гликосфинголипидов по правилам ИЮПАК определяется углеводной частью молекулы. Так, соед. ф-лы I (Y = Н, в общей ф-ле Х-остаток ганглиотетраозы) наз. ганглиотетраозилцерамидом и обозначается GgOse4Cer, где GgOse-олигосахаридная цепь, Сег-остаток церамида (в общей ф-ле X = Н); цифра в ниж. индексе показывает кол-во остатков моносахаридов в олигосахаридной цепи.

Гликосфинголипиды-белые твердые в-ва. Умеренно раств. в орг. р-рителях. Расщепляются к-тами, водными р-рами щелочей и специфич. ферментами.

Гликосфинголипиды широко распространены в животных тканях [R-обычно СН3(СН2)12СН=СН], меньше-в растениях [R-гл. обр. СН3(СН2)13СН(ОН)]. Локализованы в осн. на пов-сти плазматич. мембраны, где выполняют ф-ции антигенов и групповых в-в крови, входят в состав рецепторов, а также участвуют в регуляции роста и адгезии клеток и иммунологич. процессов.

Биосинтез гликосфинголипидов осуществляется в аппарате Гольджи путем переноса моносахаридов гл. обр. от уридиндифосфатсахаров к церамиду в присут. специфич. гликозилтрансфераз. При нарушении метаболизма гликосфинголипидов из-за отсутствия в лизосоме нек-рых гликозидаз возникают болезни (сфинголипидозы), обусловленные повыш. содержанием в организме определенных гликосфинголипидов, напр. при болезни Гоше-глюкозилцерамида, при болезни Фабри-дигалактозилглюкозилцерамида. В препаративных кол-вах гликосфинголипиды получают из прир. источников. См. также Цереброзиды.


===
Исп. литература для статьи «ГЛИКОСФИНГОЛИПИДЫ»: Видершайн Г. Я., "Успехи биологической химии", 1977, т. 18, с. 185-210; Sweeley С. Siddiqui В., "Glycoconjugates", 1977, v. I, p. 459-540; Hakomori S., "Annual Review of Biochemistry", 1981, v. 50, p. 733-64; Kanfer J., HakamoriS., Sphingolipid biochemistry, N.Y., 1983. Э.В. Дятловицкая.

Страница «ГЛИКОСФИНГОЛИПИДЫ» подготовлена по материалам химической энциклопедии.


     © ХиМиК.ру




Реклама   Обратная связь   Дизайн