Неорганическая
Органическая
Коллоидная
Биологическая
Биохимия
Токсикологическая
Экологическая
Химическая энциклопедия
Советская энциклопедия
Справочник по веществам
Гетероциклы
Теплотехника
Углеводы
Квантовая химия
Моделирование ХТС
Номенклатура
Таблица Менделеева
Неорганические реакции
Органические реакции
Молярные массы
Форматирование формул
Редактор формул
Уравнивание реакций
Электронное строение атомов
Игра «Таблица Менделеева»
Термодинамические свойства
Конвертер величин
Гальванопара
Форум
Лекарства
Фармацевтика
Термины биохимии
Коды загрязняющих веществ
Стандартизация
Каталог предприятий


Прион (prion)

Прион (prion) - Прионы – возбудители некоторых нейродегенеративных заболеваний человека и животных (см. Скрепи), состоящие преимущественно или исключительно из аномальной изоформы гликопротеина (PrPSc, где Sc = scrapie), которая не отличима по первичной структуре от нормального белка PrPC, кодируемого организмом-хозяином. Изоформа PrPSc образуется из PrPC посттрансляционно путем рефолдинга, в результате которого полипептиды, исходно содержащие два альфа-спиральных участка и один бета-слой, становятся пространственно организованными исключительно бета-слоями и приобретают способность агрегировать друг с другом с образованием агрегатов, устойчивых к протеолизу. Это является молекулярной основой патологического процесса. Способность к патологическому рефолдингу определяется мутациями в гене PrPC (у человека PRNP). Термин «prion» был предложен С.Прузинером в 1982 как аббревиатура словосочетания «proteinaceous infectious particle».

К СОДЕРЖАНИЮ


     © ХиМиК.ру




Реклама   Обратная связь   Дизайн