Неорганическая
Органическая
Коллоидная
Биологическая
Биохимия
Токсикологическая
Экологическая
Химическая энциклопедия
Советская энциклопедия
Справочник по веществам
Гетероциклы
Теплотехника
Углеводы
Квантовая химия
Моделирование ХТС
Номенклатура
Таблица Менделеева
Неорганические реакции
Органические реакции
Молярные массы
Форматирование формул
Редактор формул
Уравнивание реакций
Электронное строение атомов
Игра «Таблица Менделеева»
Термодинамические свойства
Конвертер величин
Гальванопара
Форум
Лекарства
Фармацевтика
Термины биохимии
Коды загрязняющих веществ
Стандартизация
Каталог предприятий


СФИНГОМИЕЛИНЫ

СФИНГОМИЕЛИНЫ (от греч. sphingo - сжимаю, сдавливаю, связываю и myelos - мозг), соед. общей ф-лы (R-алкил,4097-9.jpgалкенил С1517, R'-алкил, алкенил С1525); имеют D-эритро-конфигурацию; относятся к сфинголипидам.

Сфингомиелины-кристаллич. бесцв. в-ва, т. пл. 170-220 °С (с разл.). Присутствуют в тканях животных (печени, почках, легких, селезенке, эритроцитах и в нервной ткани). Особенно много сфингомиелинов в сером и белом в-ве мозга, а также в оболочке аксонов периферич. нервной системы.

Сфингомиелины устойчивы к слабощелочному и слабокислотному гидролизу, гидролизуются полностью при нагр. в 2-3 н. НС1, давая смесь жирной к-ты R'COOH, сфингозинового основания RCH(OH)CH(NH2)CH2OH, холина и фосфорной к-ты. Осн. представители сфингозиновых оснований - 4-сфингенин [R = СН3(СН2)12СН=СН] и сфинганин [R = СН3(СН2)14], жирных к-т-насыщенные и моноеновые к-ты (пальмитиновая, стеариновая, докозановая, лигноцериновая и др.).

Сфингомиелины выделяют из мозга крупного рогатого скота или синтезируют. Синтез осуществляют с использованием 3-бен-зоилцерамида RCH(OCOC6H5)CH(NHCOR')CH2OH, к-рый фосфорилируют 2-хлорэтилфосфорилдихлоридом, кватер-низуют действием N(CH3)3 и затем снимают защитную бензоильную группу с помощью CH3ONa в метаноле.

Сфингомиелины, меченные радиоактивными атомами или флуоресцентной меткой (см. Липидные зонды), используют при проведении медицинских и биохим. исследований. В клетках сфингомиелины гидролизуются при действии фермента сфингомиелиназы до церамида RCH(OH)CH(NHCOR')CH2OH и фосфохолина. При наследственных дефектах в биосинтезе этого фермента

Сфингомиелин накапливается в клетках нервной и ретикулоэндотелиальной систем и др. органах в кол-вах, в десятки раз превышающих норму, что приводит к психич. и неврологии, расстройствам (болезнь Ниманна-Пика). Диагностика заболевания проводится с помощью 14СН3-меченого сфингомиелина по оценке уровня активности сфингомиелиназы в препаратах крови, фибробластов кожи или костного мозга больного.

Лит.: Галлер Г., Ганефельд М., Яросс В., Нарушения липидного обмена, пер. с · нем., М., 1979; Препаративная биохимия липидов, под ред. Л.Д.Бергельсона, Э. В. Дятловицкой, М., 1981; Химия липидов, М., 1983; Phospholipids, ed. by J.N. Hawthorne, G.B. Ansell, Amst-N.Y.-Oxf., 1982.

E. H. Звонкова.

Еще по теме:

     © ХиМиК.ру




Реклама   Обратная связь   Дизайн